Rak piersi, VI rok, Ginekologia i położnictwo, materiały, Materiały
[ Pobierz całość w formacie PDF ]
//-->Rak piersiRedakcja:Jacek Jassem, Maciej KrzakowskiZespół autorski:Jacek Jassem, Maciej Krzakowski, Barbara Bobek-Billewicz,Renata Duchnowska, Arkadiusz Jeziorski, Wojciech Olszewski,Elżbieta Senkus-Konefka, Hanna TchórzewskaZalecenia reprezentują stanowisko autorów odnośnie do najbardziej uzasadnionego postępowaniadiagnostyczno-terapeutycznego. Zalecenia te powinny być rozpatrywane w kontekście indywidualnejsytuacji klinicznej.Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2011 r.Spis treściEpidemiologia i etiologia ...................................................................................... 197Badania przesiewowe .......................................................................................... 197Poradnictwo genetyczne ....................................................................................... 199Zasady kwalifikacji do badań genetycznych ....................................................... 200Badanie nosicielstwa mutacji genuBRCA1iBRCA2.......................................... 201Patomorfologia.................................................................................................... 202Raki przedinwazyjne ....................................................................................... 202Raki naciekające ............................................................................................ 204Elementy badania patomorfologicznego ........................................................... 204Diagnostyka ........................................................................................................ 205Mammografia ................................................................................................ 205Ultrasonografia ............................................................................................. 208Rezonans magnetyczny (MR) .......................................................................... 210Pozytonowa emisyjna tomografia (PET) ............................................................. 211Badanie mikroskopowe ................................................................................... 212Ocena zaawansowania oraz czynników rokowniczych i predykcyjnych................... 213Leczenie ............................................................................................................ 213Zasady ogólne ............................................................................................... 213Leczenie raków przedinwazyjnych (stopień 0) .................................................... 214Rak zrazikowyin situ(LCIS) ....................................................................... 215Rak przewodowyin situ(DCIS) ................................................................... 215Leczenie raków naciekających (stopień I, IIA i IIB) ............................................. 216Leczenie chirurgiczne ................................................................................ 216Pooperacyjne napromienianie..................................................................... 221Uzupełniające leczenie systemowe ............................................................. 222Leczenie miejscowo zaawansowanego raka piersi (stopień III)............................ 228Leczenie nawrotów miejscowo-regionalnych i uogólnionego raka (stopień IV) ...... 231Leczenie nawrotów miejscowych lub regionalnych ........................................ 231Leczenie uogólnionego raka piersi (stopień IV) .................................................. 233Chemioterapia .............................................................................................. 236Rehabilitacja ....................................................................................................... 239Obserwacja po leczeniu ....................................................................................... 240Zalecane piśmiennictwo ....................................................................................... 240196Rak piersiEpidemiologia i etiologiaRak piersi jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u kobiet w Polsce. We-dług Krajowego Rejestru Nowotworów w ostatnich latach w Polsce na raka piersi zachorowa-ło około 14 500 kobiet (wskaźnik struktury ok. 22%; standaryzowany współczynnik zachoro-walności ok. 47/100 000). W latach 1999–2008 współczynnik ten wzrósł o 8,3/100 000.Rak piersi u mężczyzn występuje bardzo rzadko — w 2008 roku zanotowano 119 przy-padków nowych zachorowań.W Polsce rak piersi jest przyczyną największej liczby zgonów spowodowanych przez no-wotwory złośliwe wśród kobiet. Od początku lat 60. XX wieku obserwuje się w naszym krajurosnącą umieralność na ten nowotwór. W 2008 roku zarejestrowano 5362 zgony z powoduraka piersi (wskaźnik struktury 13,1%). Standaryzowany współczynnik umieralności wyniósłw 2008 roku 14,7/100 000.Etiologia większości przypadków raka piersi jest nieznana. Najważniejszym czynnikiemryzyka zachorowania na raka piersi jest starszy wiek, a w dalszej kolejności: pierwsza mie-siączka we wczesnym wieku, menopauza w późnym wieku, późny wiek pierwszego porodu za-kończonego urodzeniem żywego dziecka, długotrwała hormonalna terapia zastępcza (HTZ),ekspozycja na działanie promieniowania jonizującego, niektóre łagodne choroby rozrostowepiersi, rodzinne występowanie raka piersi, zwłaszcza w młodszym wieku, oraz nosicielstwomutacji niektórych genów (przede wszystkimBRCA1iBRCA2).Indywidualne ryzyko zacho-rowania na raka piersi można oszacować na podstawie różnych metod statystycznych, spo-śród których najbardziej znana jest skala ryzyka Gaila (Gailmodel).Uwzględnia ona nastę-pujące czynniki: wiek, w którym wystąpiła pierwsza miesiączka, liczba wcześniej wykonanychbiopsji piersi, obecność atypowej hiperplazji w materiale z biopsji, wiek, w którym nastąpiłpierwszy żywy poród, zachorowania na raka piersi u krewnych pierwszego stopnia oraz wiek.Głównym zastosowaniem tej metody jest kwalifikacja kobiet do działań zapobiegawczych.Badania przesiewoweBadania przesiewowe (skrining), polegające na poddawaniu badaniu mammograficzne-mu (MMG) kobiet bez objawów klinicznych, są najlepszą metodą wczesnego wykrywaniaraka piersi. Prawidłowo zaplanowany i prowadzony program badań przesiewowych zmniej-sza umieralność związaną z rakiem piersi. Cel ten można osiągnąć pod warunkiem objęciabadaniami możliwie dużej części założonej populacji, ich powiązania z rejestrem nowotworów,przeprowadzania zgodnie z wytycznymi oraz systematycznej kontroli ich jakości i skuteczności.Warunkiem racjonalnego programu badań przesiewowych jest możliwość monitorowaniai oceny zgodnie ze standardami jakości przyjętym przez Komisję Europejską (Perry i wsp.).Badania przesiewowe zwiększają wykrywalność subklinicznych zmian. Rozpoznawaniezmian wykrytych w MMG powinno się odbywać w wyspecjalizowanych ośrodkach wykonują-cych przynajmniej 2000 badań rocznie, przy ścisłej współpracy radiologa, chirurga, onkologai patomorfologa. Rutynowe badanie MMG — zarówno przesiewowe, jak i diagnostyczne— wykonuje się w 2 podstawowych projekcjach (skośna i górno-dolna). Badania obrazoweumożliwiają określenie stopnia prawdopodobieństwa raka dla rozpoznawanej zmiany i wybórodpowiedniego dalszego postępowania.Amerykańskie Towarzystwo Radiologiczne (ACR,American College of Radiology)opraco-wało system oceny BIRADS (BreastImaging Reporting and Data System),który powinienstanowić standard opisów MMG (tab. 1). W opisie badania powinna się dodatkowo znaleźć197Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych — 2011 r.Tabela 1. Kategorie końcowych wniosków w opisie mammografii według systemu BIRADSOcenaOpisOcena niekompletna(konieczność wyko-nania dodatkowychbadań)UwagiKategoria wyróżniana w zasadzie tylko w odniesieniu do badańprzesiewowych, w sytuacjach kiedy potrzebne są dalsze proce-dury w celu określenia ostatecznej kategorii. Zalecenia mogądotyczyć porównania z poprzednimi badaniami, koniecznościwykonania dodatkowych zdjęć mammograficznych lub ultraso-nografii (USG) w przypadku guzka dobrze odgraniczonego lubgęstego utkania piersi u kobiet z grupy ryzykaW programie przesiewowym u około 95% kobiet wynik badaniamammograficznego jest prawidłowyTypowe zmiany łagodne (tłuszczak, torbiel olejowa, inwolucyjnygruczolakowłókniak, węzły chłonne wewnątrzpiersiowe, typowełagodne mikrozwapnienia). Zmiany te nie wymagają badańdodatkowych lub skrócenia okresu do kolejnego badaniaprzesiewowegoDobrze odgraniczone guzki, skupiska jednorodnych mikrozwap-nień, asymetryczne zagęszczenia. Standardowe postępowaniepolega na obserwacji i badaniu kontrolnym po 6 miesiącach.U kobiet z podwyższonym ryzykiem zachorowania na raka piersinależy rozważyć mikroskopową weryfikację przy zastosowaniubiopsji aspiracyjnej cienkoigłowej lub (bardziej wiarygodnej)biopsji gruboigłowej albo mammotomicznejGuzki nieostro odgraniczone, niejednorodne mikrozwapnie-nia. Postępowaniem z wyboru jest biopsja gruboigłowa lubmammotomiczna. Mniej wiarygodna jest biopsja cienkoigłowa.Dodatni wynik badania mikroskopowego rozstrzyga wątpliwościdiagnostyczne i jest podstawą do zastosowania odpowiedniegoleczenia chirurgicznego. Ujemny wynik badania mikroskopowe-go, zwłaszcza poparty wynikami dodatkowych badań obrazo-wych, pozwala zakwalifikować do obserwacji niektóre kobietyz tej grupyZmiany typowe dla raka (guzki spikularne, polimorficznemikrozwapnienia). Jednoznaczne przedoperacyjne rozpoznaniemikroskopowe raka piersi ułatwia omówienie z chorą dalszegopostępowania. Ujemny wynik badania mikroskopowego niewyklucza złośliwego charakteru zmiany i nie zwalnia z koniecz-ności wykonania zabiegu operacyjnego. Jeśli przewiduje sięzastosowanie systemowego leczenia indukcyjnego, koniecznejest uzyskanie rozpoznania histopatologicznego na podstawiemateriału pochodzącego z biopsji gruboigłowej, mammotomicz-nej lub otwartej. Umożliwia to określenie cech morfologicznychnowotworu, decydujących o wyborze metody leczenia (stopieńzróżnicowania, obecność receptorów steroidowych i HER2)Rak piersi potwierdzony histopatologicznie przed wykonaniembadania mammograficznego (badanie wykonane np. w celuoceny zaawansowania nowotworu, oceny innej zmiany w tejsamej lub w drugiej piersi lub oceny zmiany po wstępnymleczeniu systemowym)12MammografiaprawidłowaZmiany łagodne3Zmiany prawdopo-dobnie łagodne4Zmiany podejrzane5Zmiany złośliwe6Rozpoznany rakpiersi198Rak piersiTabela 2. Schemat badań kobiet bez objawów i dodatkowych czynników ryzykaWiek kobiety20–39 lat40–49 lat50–69 latOd 70 lat1Badanie lekarskieCo 36 miesięcyCo 12 miesięcyCo 12 miesięcyCo 12 miesięcyMammografiaNieNie1Co 24 miesiąceNie2W grupie kobiet pomiędzy 40. a 49. rż. należy zebrać dokładny wywiad rodzinny, uzyskać informacje na temat objawów oraz czyn-ników ryzyka i uzależnić decyzję o rozpoczęciu badań mammograficznych wykonywanych co 12–18 miesięcy od przedyskutowaniaz zainteresowaną ewentualnych korzyści i ryzyka;2w grupie kobiet powyżej 70. rż. decyzję o wykonaniu mammografii powinno siępodejmować w zależności od indywidualnej sytuacji.informacja o budowie piersi, co pozwala ustalić stopień wiarygodności uzyskanego wyniku.Według systemu ACR wyróżnia się 4 typy budowy gruczołu piersiowego:— typ 1 — pierś o budowie tłuszczowej (tkanka tłuszczowa zajmuje > 75% piersi);— typ 2 — pierś o budowie tłuszczowo-gruczołowej z rozproszonymi obszarami tkanki włók-nisto-gruczołowej;— typ 3 — pierś o budowie gruczołowo-tłuszczowej (tkanka gruczołowa stanowi 51–75%piersi — czułość MMG obniżona);— typ 4 — pierś o budowie gruczołowej (tkanka gruczołowa stanowi > 75% piersi — czu-łość MMG wyraźnie obniżona).Schemat profilaktycznych badań u kobiet bez objawów nowotworu oraz bez dodatko-wych czynników ryzyka wystąpienia raka piersi przedstawiono w tabeli 2. Kobiety z rodzinwysokiego ryzyka wystąpienia raka piersi oraz nosicielki mutacji związanych z rakiem piersipowinny być objęte programem opieki według wytycznych przedstawionych w kolejnej częścirozdziału.Poradnictwo genetyczneDziedziczne podłoże raka piersi, uwarunkowane mutacjami w germinalnych genach, do-tyczy niewielkiego odsetka chorych. Ryzyko zachorowania na uwarunkowany genetycznienowotwór zależy od stopnia penetracji zmutowanego genu mierzonej odsetkiem zachorowańu nosicieli tej mutacji. Na tej podstawie wyróżnia się zespół znacznej lub umiarkowanej pre-dyspozycji dziedzicznej do zachorowania na raka piersi.Zespół znacznej predyspozycji genetycznej najczęściej wiąże się z występowaniem mu-tacji w supresorowych genach o wysokiej penetracji:BRCA1iBRCA2.Nosicielstwo tychmutacji w ogólnej populacji chorych na raka piersi bez podziału na grupy wiekowe występujezaledwie w 3–5% przypadków, ale wiąże się z ponad 10-krotnie wyższym ryzykiem zacho-rowania na ten nowotwór (tab. 3). Do innych genów supresorowych o wysokiej penetracji,których mutacje predysponują do zachorowania na raka piersi, należąTP53(zespół Li-Frau-meni) iPTEN(zespół Cowdena). Zespół umiarkowanej predyspozycji towarzyszy mutacjomw genach:ATM, BRIP1, CHEK2iPALB2.199
[ Pobierz całość w formacie PDF ]